Leucemia Promielocítica Aguda

Definición

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de la leucemia mieloide aguda (LMA). La LPA se caracteriza por promielocitos (una forma de glóbulos blancos) anormales, fuertemente granulados. La LPA favorece una acumulación de estos promielocitos atípicos en la médula ósea y la sangre periférica, y reemplaza los glóbulos normales.

Incidencia

• Alrededor de 50 niños, de un total estimado de 500 a los que se les diagnostica LMA cada año en los Estados Unidos, se diagnosticar con LPA.
• La LPA representa alrededor del 1% de la leucemia infantil.
• La LPA se encuentra con mayor frecuencia en los niños de entre dos y tres años; no obstante, también se observa en niños mayores de esa edad, y en adolescentes. La incidencia de LPA es mayor en los niños de origen hispano y mediterráneo.

Estrategias terapéuticas

• Se utiliza la quimioterapia combinada con el ácido transretinoico (ATRA.)
• Algunos centros, entre los que se encuentra el St. Jude, están ensayando derivados del trióxido de arsénico en la LPA.

Indices de supervivencia

Con la terapia combinada de quimioterapia y el ATRA, se estima que alrededor del 75 al 80% de los pacientes jóvenes se conviertan en sobrevivientes a largo plazo.

Estado actual de las investigaciones

Protocolos abiertos en el St. Jude:

• C9710. Este estudio multicéntrico de fase III es una iniciativa conjunta del COG y de los grupos de oncología en adultos para tratar a los niños y a los adultos con diagnóstico de LPA. Este estudio comparará los resultados del tratamiento con y sin trióxido de arsénico, durante la terapia de consolidación para los pacientes con un diagnóstico reciente de LPA. También comparará los resultados del tratamiento en pacientes que reciben un año de terapia de mantenimiento intermitente con ATRA, y los que reciben ATRA + 6 mercaptopurina y metotrexato como terapia de mantenimiento. Otros objetivos de investigación de este protocolo consisten en explorar la relación entre la expresión CD 46 en el diagnóstico y el desenlace clínico, y evaluar la cardiotoxicidad de la terapia intensiva con danorubicina, tal como se administra en este estudio, en los pacientes pediátricos.
   
  http://www.stjude.org