ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

Causas, incidencia y factores de riesgo

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.
La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves. El sangrado se puede presentar después de una cirugía o cuando a usted le sacan un diente y puede disminuir durante el embarazo. Esta afección puede empeorar con el uso de ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antinflamatorios no esteroides (AINES).
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico. En las mujeres que presentan sangrado menstrual profuso o prolongado, la enfermedad de von Willebrand es más común en aquéllas de raza blanca que en las de raza negra, pero la mayoría de las mujeres con este tipo de sangrado no presentan esta enfermedad.

Síntomas

• Sangrado menstrual anormal
• Sangrado de las encías
• Hematomas
• Hemorragias nasales
• Erupción cutánea

Signos y exámenes

Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan:

• Tiempo de sangría (es prolongado)
• Examen de agregación plaquetaria
• Conteo de plaquetas (puede ser bajo o normal)
• Prueba del cofactor de ristocetina (la prueba principal empleada para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand)
• Nivel del factor de von Willebrand (nivel reducido)

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• Nivel del factor VIII
• Multímeros del factor de von Willebrand (partes de la molécula de la proteína del factor de von Willebrand)

La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta enfermedad.

Tratamiento

Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.
Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand no responden a la DDAVP, por lo que se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand de un paciente antes de que se presente un traumatismo o una cirugía. Se puede hacer una prueba de DDAVP antes de la cirugía para comprobar si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

Expectativas (pronóstico)

Las mujeres que padecen esta afección generalmente NO presentan sangrado excesivo durante el parto.
La enfermedad se transmite de padres a hijos. Por lo tanto, la asesoría genética puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.

Complicaciones

Se puede presentar sangrado (hemorragia) después de las cirugías u otros procedimientos invasivos.
Si usted tiene la enfermedad de von Willebrand, no tome antinflamatorios no esteroides (AINES), como ácido acetilsalicílico (aspirin) o ibuprofeno, sin consultar con el médico.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si se presenta sangrado sin razón.
Si usted padece esta enfermedad y está programado para una cirugía o tiene un accidente, asegúrese de que usted o su familia le informen a los médicos acerca de su afección.

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